肾上腺，顾名思义，是位于两侧肾脏上方的腺体。可能您对内分泌这个腺体并不熟悉，相较于甲状腺、胰腺等，它更像“养在深闺人未识”，但是肾上腺一旦出现“工作失误”，可能会引起高血压、高血糖、低血钾、头痛、肥胖、骨质疏松。让我们一起来认识这个“隐蔽”的腺体以及因它而产生的疾病吧！

　　肾上腺的位置

　　肾上腺是一对十分重要的内分泌器官，左右各一，位于双侧肾脏上级的内上方（见下图），故名肾上腺，右侧形似三角形，左侧形似新月形，成人的正常肾上腺重约4～6克。

　　肾上腺的激素及作用

　　肾上腺分皮质和髓质两部分。

　　肾上腺皮质分为三层：最外层为球状带分泌盐皮质激素；第二层为束状带分泌糖皮质激素；第三层为网状带分泌性激素。

　　肾上腺髓质的主细胞即为嗜铬细胞，分泌肾上腺素或去甲肾上腺素（见下图）。

　　肾上腺一旦出现问题就会导致这些激素分泌紊乱引发一系列疾病。

　　肾上腺疾病及分类

　　1.原发性醛固酮增多症

　　简称原醛症，是由于肾上腺皮质球状带分泌过量的醛固酮所致，常表现为高血压，肌无力、低血钾，肾浓缩功能下降导致的烦渴、多饮、多尿、夜尿增多等。

　　原醛症可由单侧肾上腺腺瘤或增生，或双侧肾上腺增生引起。患者早期的症状也可不典型，特别是一些年轻或难治性高血压需要除外此病。通过典型症状及相关实验室检查来确诊，治疗上有药物治疗及手术治疗等。

　　以下高危人群需进行原醛症筛查：

　　（1）持续性高血压(＞150/100 mmHg)者；使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(＞140/90 mmHg)的患者；使用≥4种降压药才能控制血压(＜140/90 mmHg)的患者及新诊断的高血压患者。

　　（2）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。

　　（3）高血压合并肾上腺意外瘤的患者。

　　（4）早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。

　　（5）原醛症患者中存在高血压的一级亲属。

　　（6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。

　　2.皮质醇增多症

　　又称库欣综合征，是由各种病因导致的肾上腺分泌过多的糖皮质激素。最常见的为垂体ACTH分泌过多引起的库欣病，其次为肾上腺腺瘤导致的库欣综合征。典型的库欣综合征表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压和低血钾（见下图）。

　　诊断上需要：（1）典型的临床症状；（2）实验室检查；（3）肾上腺CT、垂体MRI等。治疗上分为手术治疗及药物治疗。

　　3.嗜铬细胞瘤

　　起源于肾上腺髓质嗜铬组织持续或间断地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素，引起阵发性或持续性高血压、直立性低血压，一些病人伴有典型的“头痛、多汗、心悸”三联征（见下图）。

　　诊断上需要：（1）高血压病史，特别是血压波动较大，阵发性发作，恶性高血压患者；（2）血尿儿茶酚胺；（3）肾上腺影像学检查。治疗包括药物治疗及手术治疗。

　　4.肾上腺偶发瘤

　　是指在健康体检或其它与肾上腺无关疾病进行诊断和治疗期间，影像学检查时偶然发现的肾上腺肿瘤，不包括病史和体格检查明确提示肾上腺疾病，如向心型肥胖，阵发性、恶性、难治性高血压，或者低钾血症患者进行检查时发现的肾上腺肿瘤。 

　　肾上腺偶发瘤多为良性、病人的表现以相应激素增多引起的临床特征为主。可以通过手术或药物进行治疗。

　　5.原发性肾上腺皮质功能减退症

　　也称为艾迪生病(Addison病)，是一种少见的疾病，影响所有年龄段的男性和女性。当肾上腺皮质无法产生足够的皮质醇和醛固酮时，就会发生这种情况。

　　艾迪生病由自身免疫、肾上腺结核、HIV等感染或某些药物（如抗凝药、酮康唑等）引起。临床表现有易疲劳、乏力、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、皮肤及粘膜变黑等，如合并低血糖、低血压、低钠血症、高热、神志异常需高度怀疑肾上腺皮质危象，可危及生命，常容易漏诊或误诊。患有艾迪生病的人终生需要激素替代疗法。

　　6.先天性肾上腺增生症（CAH）

　　CAH是一种因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病，是一种常染色体隐性遗传病（见下图）。这些疾病有时候出生时就会出现，甚至导致婴幼儿过早夭折。也有些在发育后期被诊断出来，通常在青春期，可以导致性早熟、两性畸形、青少年高血压等。

　　诊断需要：（1）肾上腺相关激素检查；（2）肾上腺CT；（3）基因检测。治疗需要糖/盐皮质激素替代治疗并抑制ACTH过高分泌从而减少肾上腺来源的雄激素过多分泌。

　　图2 肾上腺类固醇激素生成途径

　　下丘脑-垂体-肾上腺疾病亚专科简介

　　赣南医学院第一附属医院内分泌代谢病科下丘脑-垂体-肾上腺及性腺亚专科致力于诊治下丘脑-垂体-肾上腺相关疾病，包括下丘脑疾病（包括睡眠、体温、下丘脑性肥胖、性功能障碍、尿崩症等）、垂体疾病（垂体瘤、垂体功能减退症等）、肾上腺疾病（原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、库欣综合征、肾上腺增生症等）、性腺疾病（卡尔曼综合征、特纳综合征等）、电解质紊乱（低钾高钾血症、低钠高钠血症）。

　　近年来，内分泌代谢科紧跟医院高质量发展步伐，借助医院国家临床重点专科心脏大血管外科、神经外科，省医学领先学科泌尿外科及心血管内科等学科优势，依托检验科高效的液相色谱串联质谱检测平台，极大提高了下丘脑-垂体-肾上腺及性腺疾病的诊治能力。内分泌代谢科牵头组建了下丘脑-垂体-肾上腺及性腺多学科诊疗团队（MDT），内分泌代谢科下丘脑-垂体-肾上腺及性腺亚专科紧密追踪国内外诊疗新进展，致力于为广大垂体-肾上腺疾病患者提供规范化、精准化的诊疗一体化服务。

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